A proteína C é uma proteína anticoagulante natural, vitamina K dependente, sintetizada pelo fígado. A deficiência de proteína C pode ser hereditária ou adquirida. A deficiência hereditária de proteína C leva a estado de hipercoagulabilidade , estando presente em 2-4% dos pacientes com primeiro episódio de trombose venosa. A deficiência tipo
I é quantitativa. A deficiência tipo II resulta de distúrbio qualitativo da proteína C, mas freqüentemente com quantidades normais de proteína C. Assim existem ensaios antigênicos, que determinam a quantidade da proteína, e ensaios funcionais. Uma vez que os ensaios funcionais identificam ambos os tipos de deficiência, os ensaios antigênicos só devem ser realizados se o ensaio funcional estiver diminuído, para que se defina precisamente o tipo da deficiência. Deficiências adquiridas são encontradas em casos de doenças hepáticas, terapia com anticoagulante oral, coagulação intravascular disseminada, deficiência de vitamina K, choque séptico, infecções bacterianas e
virais graves, uso de drogas antineoplásicas, insuficiência renal crônica. É desejável que o paciente não esteja usando anticoagulante oral por pelo menos duas semanas e heparina por 48 horas, sob orientações médicas. A proteína C é extremamente termossensível.
Recém-nascido a termo ou prematuros sadios podem apresentar níveis diminuídos que devem atingir o nível normal na infância ou adolescência