Estes anticorpos são direcionadas para a enzima histidil-T-RNA sintetase e estão presentes em mais de 30% dos pacientes com Polimiosite. E raro em pacientes com Dermatomiosite (aproximadamente 10%) e em outras doenças reumáticas. Existem evidências de que os títulos de anti-Jo-1 podem variar de acordo com a atividade da miosite e que sua quantificação pode ser útil no seguimento destes pacientes. É considerado o anticorpo marcador de mau prognostico da polimiosite e esta associado a Alveolite Fibrosante e Síndrome de Sjogren