É uma proteína de fase aguda, inibidora de proteases, presente no soro e plasma de indivíduos normais. Tem papel regulador nas enzimas do complemento, coagulação e fibrinólise. A sua deficiência leva ao edema angioneurótico. Duas formas dessa deficiência são descritas: a forma congênita e a adquirida. A forma congênita, o angioedema hereditário, e caracterizada por episódios recorrentes de edemas, havendo deficiência quantitativa da C1S esterase inibidor. Nas formas adquiridas, muitas vezes associadas a varias doenças, inclusive linfomas, e comum ocorrer a deficiência funcional, podendo ser
encontrados níveis normais ou aumentados de C1 esterase inibidor