A amônia (NH3) circulante origina-se da ação de enzimas bacterianas nos aminoácidos presentes no conteúdo do intestino delgado e grosso. Metabolismo da NH3 ocorre no ciclo da uréia. Excluindo as variáveis pré-analíticas, as principais causas de hiperamonemia são os erros inatos do metabolismo e a insuficiência hepática. Aumentos de amônia plasmática também são encontrados na: Síndrome de Reye, tabagismo, terapia de hiperalimentacao, nutrição parenteral total, infecção urinária, neonatos normais (transitória), uso de valproato, sangramento gastrintestinal, choque, hipovolemia, miopatias mitocondriais, asfixia perinatal, insuficiência cardíaca congestiva e infecção por bactéria urease-positiva. Redução dos níveis de amônia plasmática são encontrados na Hiperornitinemia. Extremo rigor é necessário na coleta que se evite elevações espúrias