O ácido homogentísico é um intermediário no metabolismo da tirosina.
Na alcaptonúria há acúmulo deste nos fluidos e tecidos corporais
devido a ausência congênita da enzima ácido homogentísico oxidase. O
acúmulo do ácido resulta em urina escura e alcalina desde o nascimento,
sendo que a ocronose e artrite manifestam-se na vida
adulta