As proteínas de Bence-Jones são fragmentos, usualmente cadeias leves
(Kappa e Lambda), de imunoglobulinas monoclonais (paraproteínas) que
são filtradas no glomérulo. Na maioria dos casos é rapidamente
depurada do plasma, podendo não ser detectada pela eletroforese.
Cerca de 70% a 80% dos pacientes com mieloma múltiplo apresentam
proteína de Bence-Jones na eletroferese de urina. A ocorrência de
proteinúria de Bence-Jones é mais comum no mieloma secretor de
imunoglobulina monoclonal tipo IgD. Também encontra-se presente em
20% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom. Pode ainda ser
encontrada na amiloidose, plasmocitoma solitário, Síndrome POEMS
(neuropatia periférica, organomegalias, deficiência endócrina,
gamopatia monoclonal, pigmentação da pele, lesões ósseas
esclerosantes), doença das cadeias pesadas, Síndrome de Fanconi,
linfomas, sarcomas e leucemia linfóide crônica