A fibrose cística (mucoviscidose) caracterizada pelo mau funcionamento das glândulas produtoras de muco, enzimas e suor. Na maioria dos pacientes a doença pulmonar é o local preponderante de manifestação da doença. Apesar da resposta imune do paciente, o quadro evolui para infecções microbianas crônicas. Os patógenos mais frequentes são o Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa. Outros microrganismos podem ser isolados como por exemplo Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia gladioli, Ralstonia spp e Pandoraea spp